附件2：
新增城镇职工基本医疗保险门诊特殊病
准入标准、诊疗项目及用药目录
肝豆状核变性
【准入标准】
1、缓慢进行性震颤、肌僵直、构音障碍等锥体外系症状、体征或/及肝症状。
2、裂隙灯下证实有特异的角膜色素环。
3、血清铜蓝蛋白＜200mg/L或铜氧化酶＜0.2活力单位或血清铜水平下降（男＜11.0umol/L，女＜12.6umol/L，儿童＜12.6umol/L）。
4、24h尿铜＞100ug。
5、肝铜含量＞250ug/g（干重）。
临床患者符合上述两条者可诊断为肝豆状核变性。
关于执行以上标准的说明：
1、肝豆状核变性的诊断须三级甲等医院出具的住院资料。
2、锥体外系症状、体征、裂隙灯下角膜色素环检查或/及肝症状的检查须同时具备三级甲等医院出具的病史资料。
3、铜生化检查指标、24h尿铜检查须提供三级甲等医院出具的住院资料。
4、肝铜检查指标须提供三级甲等医院以上出具的住院资料。
【诊疗项目】
1、血、尿、大便常规＋隐血、肝肾功能（每月复查一次）、心电图。
2、24h尿铜。
3、眼科裂隙灯检查。
4、肝、脾、肾、胆囊等B超（每年检查2-3 次）。
【用药目录】
1、驱铜药物
青霉胺 二巯丁二酸胶囊
2、保肝药物
硫普罗宁 多烯磷脂酰胆碱 谷胱甘肽 葡醛内酯
3、升白细胞药物
维生素B4 肌苷片 利血生 地榆升白片
4、中药制剂
以上药物门诊治疗仅限于口服药物。
慢性心力衰竭
【准入标准】
凡有器质性心脏病患者同时符合NYHA心功能II－IV级者为慢性心力衰竭“门诊特殊慢性病”
关于执行以上标准的说明：
1、慢性心力衰竭诊断须三级甲等以上医院出具的住院资料。
2、有三级甲等医院心脏超声检查证实左室舒张末期内径（LVDd）＞50 mm和/或室射血分数（LVEF）＜50％的原始资料。
【诊疗项目】
慢性心力衰竭门诊常规检查项目
1、血常规、尿常规、血电解质（K＋、Na＋、Cl－）。
2、心电图（每年六次以下）。
3、心血管Ⅹ光摄片（每年二次以下）。
4、心脏超声（每年一次）。
【用药目录】
1、β受体阻滞剂
美托洛尔 卡维地洛
