病情轻中度者，可口服泼尼松1 mg·kg^-1·d^-1，3～4周后逐渐减量至原始剂量的半量，减量方法依病人病情而异，可每10～15天减总量的5%～10%，如果联合使用环磷酰胺，则泼尼松的减量可加快（每2～4周减量5～10mg）。
　　2.维持缓解期：缓解期是否需要小剂量糖皮质激素维持治疗尚有争议，多数专家建议少量泼尼松（龙）（10～20mg/d）维持2年或更长；也有在病情缓解后维持糖皮质激素至每日或隔日口服5～10mg，能较长期时间（1～2年）使病情稳定的经验。
　　3.复发的治疗：多数患者在停用糖皮质激素或免疫抑制剂后可能复发。根据病情轻重，可按初治方案再次用药。如果是在初次治疗期间出现较温和的复发，可暂时增加泼尼松剂量控制病情。
　　（二）自身免疫性肝炎。
　　自身免疫性肝炎是一种慢性进展性自身免疫性肝病，女性患者多见，主要临床表现为血清转氨酶升高、高丙种球蛋白血症和自身抗体阳性等，组织病理学检查主要表现为界面性肝炎和门管区浆细胞浸润。若未予有效治疗，可逐渐进展为肝硬化，最终致肝功能失代偿导致死亡或需要进行肝移植。
　　【治疗原则】
　　单独应用糖皮质激素或联合硫唑嘌呤治疗，单用硫唑嘌呤一般无效。目前自身免疫性肝炎倾向使用联合治疗方案，以减少糖皮质激素相关性不良反应，尤其是对于绝经后妇女或患有骨质疏松、高血压、糖尿病、肥胖或精神状况不稳定的患者建议使用联合治疗方案。多数患者停药后病情复发，对复发患者建议终身小剂量糖皮质激素或硫唑嘌呤维持治疗。对上述联合治疗方案无效或效果不明显的患者，可选用其他免疫抑制剂。肝衰竭药物治疗无效的患者应行肝移植手术。
　　【糖皮质激素的应用】
　　起始剂量一般为泼尼松或泼尼松龙20～60mg/d，泼尼松或泼尼松龙15～30mg/d联合硫唑嘌呤1 mg·kg^-1·d^-1，一般50 mg/d，如治疗有效提示病情缓解。此时糖皮质激素剂量逐步减少，每1～2周减原剂量的5%～10%，减至最小剂量维持肝功能正常水平至少2年或以上。注意监测药物相关副作用，特别是硫唑嘌呤引起的白细胞减少。
　　（三）脊柱关节病。
　　强直性脊柱炎强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis）是一种慢性炎症性疾病，主要侵犯骶髂关节、脊柱、脊柱旁软组织及外周关节，并可伴发关节外表现。严重者可发生脊柱畸形和强直。强直性脊柱炎的病理性标志和早期表现之一为骶髂关节炎。肌腱端病为本病的特征之一。
　　【治疗原则】尚无根治方法，但及时诊断及合理治疗可控制症状并改善预后。综合治疗方案包括：1.非药物治疗：包括疾病知识的教育和患者的社会心理和康复治疗（如游泳）。2.药物治疗：（1）首选改善症状类药物，包括各类NSAIDs对症治疗；（2）改善病程类药物，包括柳氮磺胺吡啶；（3）生物制剂如抗TNFα拮抗剂；（4）祛风湿类药物，如雷公藤等。3.外科治疗：关节间隙狭窄、强直或畸形严重影响功能者可行人工关节置换术等。对严重驼背畸形者可行脊柱矫形手术。4.糖皮质激素：一般不主张口服或静脉全身应用皮质激素治疗，除非病情进展急剧，症状严重，NSAIDs药物无法控制时，短时间进行冲击治疗，可收到良好效果。通常情况下糖皮质激素作为局部辅助用药以改善症状。
　　【糖皮质激素的应用】1.对全身用药效果不好的顽固性外周关节炎（如膝关节）积液可行关节腔内注射糖皮质激素治疗，重复注射应间隔3～4周，一般不超过2～3次/年。2.顽固性肌腱端病和持续性滑膜炎可能对局部糖皮质激素治疗反应好。3.眼前色素膜炎可以通过扩瞳和以糖皮质激素点眼得到较好控制。对难治性虹膜炎可能需要全身用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。4.对那些顽固性的骶髂关节痛患者，可选择CT引导下的骶髂关节内注射类固醇激素。类似足跟痛样的肌腱端病也可局部注射类固醇激素治疗。
　　反应性关节炎反应性关节炎（reactive arthritis）是一组继发于身体其他部位感染后出现的无菌性炎性关节病。细菌、病毒、衣原体、支原体、螺旋体等微生物感染后均可引起反应性关节炎，临床上较常见的类型包括：非淋病性尿道炎后发病型、细菌性腹泻后发病型、链球菌感染后发病型、结核性风湿症（即Poncet病，也称为结核变态反应性关节炎）。
　　【治疗原则】
　　目前尚欠缺特异性或根治性治疗方法。治疗目的在于控制和缓解疼痛，防止关节破坏，保护关节功能。
　　1.一般治疗：急性期可卧床休息，症状缓解后尽早开始关节功能锻炼。
　　2.对症治疗：NSAIDs是治疗反应性关节炎的有效药物，剂量应足，如双氯芬酸钠肠溶片75 mg，每日2次。
　　3.抗生素治疗：抗生素的治疗仍有争议。一般无需使用抗生素。
　　4.慢作用抗风湿药：关节症状持续3个月以上或存在关节破坏的证据时，可加用柳氮磺吡啶、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等免疫抑制剂。
　　5.其他治疗：有虹膜炎或严重心脏、肾脏或神经系统并发症时，需相关专科协助处理。
　　【糖皮质激素的应用】1.对NSAIDs不能缓解症状的个别患者可短期使用糖皮质激素，但口服治疗既不能阻止本病的发展，还会因长期治疗带来不良反应，一般不主张全身应用。2.外用糖皮质激素和角质溶解剂对溢脓性皮肤角化症有用。3.对于单关节炎可选择长效糖皮质激素关节腔内注射。关节腔内注射糖皮质激素可暂时缓解膝关节和其他关节的肿胀。4.对足底筋膜或跟腱滑囊引起的疼痛和压痛可局部注射糖皮质激素治疗，使踝关节早日活动以免跟腱变短和纤维强直。必须注意避免直接跟腱内注射，这样会引起跟腱断裂。
　　银屑病关节炎银屑病关节炎（psoriatic arthritis）是一种与银屑病相关的炎性关节病，具有银屑病皮疹、关节和周围软组织疼痛、肿胀、压痛、僵硬和运动障碍，部分患者可有骶髂关节炎和（或）脊柱炎，病程迁延、易复发，晚期可关节强直，导致残废。
　　【治疗原则】目前还没有特效药物，但一般都能很好的控制银屑病关节炎的症状和疾病进展。1.一般治疗：适当休息，避免过度疲劳和关节损伤，注意关节功能锻炼，忌烟、酒和刺激性食物。2.药物治疗：（1）NSAIDs：适用于轻、中度活动性关节炎者，但对皮损和关节破坏无效。（2）慢作用抗风湿药：可单用或联合用药，常用的有甲氨蝶呤，还可选用柳氮磺吡啶、青霉胺、硫唑嘌呤、环孢素、来氟米特、生物制剂、植物药制剂如雷公藤多甙等，治疗期间要注意监测血尿常规和肝肾功能。3.局部治疗银屑病的外用药以还原剂、角质剥脱剂以及细胞抑制剂为主。4.其他：对关节畸形伴功能障碍的患者可考虑外科手术治疗。
　　【糖皮质激素的应用】1.全身糖皮质激素仅用于病情严重且一般药物治疗不能控制时。因不良反应大，突然停用可诱发严重的银屑病类型，且停用后易复发，因此一般不选用，也不长期使用；但也有学者认为小剂量糖皮质激素可缓解患者症状，并在抗风湿药起效前起“桥梁”作用。2.局部用药：关节腔注射长效糖皮质激素类药物适用于急性单关节或少关节炎型患者，但不应反复使用，1年内不宜超过3次，同时应避开皮损处注射，过多的关节腔穿刺除了易并发感染外，还可发生类固醇晶体性关节炎。稳定期病情顽固的局限性皮损可以配合外用皮质类固醇激素，能够使皮损较快消退。
　　未分化脊柱关节病为一类满足欧洲脊柱关节病研究组（ESSG）和（或）Amor标准，但不满足强直性脊柱炎、反应性关节炎（包括赖特综合征）、银屑病关节炎、肠病性关节炎的各自诊断标准的脊柱关节病（SpAs）。其临床表现常为关节炎、肌腱端炎、炎性腰背痛，可伴有虹膜炎、口腔溃疡等关节外表现。实验室检查HLA-B₂₇可辅助诊断，骶髂关节MRI能显示早期关节病变。
　　【治疗原则】未分化脊柱关节病的治疗及预后缺乏研究，其治疗方法多参考强直性脊柱炎、反应性关节炎等脊柱关节病的治疗原则。
　　【糖皮质激素的应用】一般不主张口服或静脉全身使用糖皮质激素；但对于难治性虹膜炎可能需要全身用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。眼前色素膜炎可以通过扩瞳和以糖皮质激素点眼得到较好控制。对外周关节炎可行关节腔内注射糖皮质激素治疗。对顽固性的骶髂关节痛患者，CT引导下的骶髂关节内注射糖皮质激素可缓解症状，减少NSAIDs的使用。
　　炎性肠病性关节炎炎性肠病性关节炎是肠病性关节炎（肠病和关节疾病之间存在直接因果关系）的一种，属于脊柱关节病，是指溃疡性结肠炎和克罗恩病（Crohn　disease）引起的关节炎的统称。
　　【治疗原则】1.对外周关节炎和脊柱炎的药物及物理治疗均可应用，虽然NSAIDs可能导致溃疡性结肠炎肠道症状的恶化，但仍为首选药物。2.对慢性的单关节炎，关节内皮质类固醇注射可能有效。柳氮磺胺吡啶曾成功地用于治疗溃疡性结肠炎和克罗恩病的结肠症状，现发现它对脊柱关节病的外周关节炎也有帮助。
　　【糖皮质激素的应用】口服糖皮质激素可缓解滑膜炎，但对中轴关节症状无效。只有当其有必要用来控制肠道疾病时，才可全身性应用。
　　四、血液系统疾病
　　（一）自身免疫性溶血性贫血。
　　自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是机体淋巴细胞功能异常，产生针对自身红细胞的抗体和（或）补体，并结合于红细胞膜上，致红细胞在体内破坏加速而引起的一组溶血性贫血。
　　【治疗原则】
　　1.查找、治疗基础疾病及溶血诱发因素，危重患者可输血。
　　2.糖皮质激素单用或联合其他免疫抑制剂减轻溶血。
　　3.难治性、慢性反复发作或需大剂量糖皮质激素长期维持者亦可选择脾切除或其他二线免疫抑制剂。
　　【糖皮质激素的应用】
　　1.急性溶血发作或伴溶血危象者首选静脉滴注甲泼尼龙或地塞米松，剂量按照泼尼松1 mg·kg^-1·d^-1换算，疗程7～14天。溶血控制或病情稳定后可换用泼尼松晨起顿服。
　　2.慢性起病、病情较轻者首选口服泼尼松，剂量1 mg·kg^-1·d^-1，晨起顿服。
　　3.糖皮质激素治疗3周后，多数患者可取得明显疗效（网织红细胞下降，血红蛋白稳定上升，黄疸明显改善）。疗效不佳者仅糖皮质激素长期使用并无益处，应考虑联合二线免疫抑制剂治疗。
　　4.足量糖皮质激素治疗疗程以3个月内为宜。2/3以上患者血红蛋白可稳定于100g/L。其后应逐渐减量：开始每周递减10mg/d（按泼尼松量计算）；减至30mg/d后，每周递减5mg/d；减至15mg/d后，每2周递减2.5mg/d。以最小维持量（可维持血红蛋白＞90g/L的剂量）维持治疗3～6个月后可停用。
　　5.最小维持量在20mg/d以上者为糖皮质激素依赖，应考虑联合或换用其他二线免疫抑制剂治疗、脾切除术、CD₂₀单克隆抗体等治疗措施。
　　（二）特发性血小板减少性紫癜。
　　特发性血小板减少性紫癜（ITP）是由于患者体内产生抗血小板自身抗体与血小板抗原结合，导致血小板迅速从循环中清除的一种自身免疫病。
　　【治疗原则】
　　1.血小板数超过30×10⁹/L而无症状者，无需治疗。
　　2.治疗方法包括糖皮质激素、大剂量静脉丙种球蛋白、达那唑或其他免疫抑制剂、脾切除。
　　3.对于严重出血并发症者，应紧急静脉滴注大剂量丙种球蛋白或（和）输注血小板。
　　【糖皮质激素的应用】
　　1.首选醋酸泼尼松（或相当剂量的其他糖皮质激素），剂量为1 mg·kg^-1·d^-1，一般在2～3周内出血症状改善，血小板计数升高。缓解后，可将泼尼松减量至最小维持量，维持3～4周后，逐渐减量至停药。若停药后复发，重新使用糖皮质激素治疗仍可有效。泼尼松治疗4周仍无效者也应迅速减量直至停药，维持治疗不宜超过6个月。
　　2.初治成年患者也可选用地塞米松40mg/d，连续4天，若无效可2周后重复，但不能长期使用地塞米松。
　　（三）急性淋巴细胞白血病。
　　急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia， ALL）是起源于T或B前体淋巴细胞的造血系统恶性肿瘤。
　　【治疗原则】
　　1.完善的治疗前相关检查，包括血常规、染色体核型、分子遗传学标志、免疫表型。
　　2.ALL的化疗可以分为诱导缓解治疗、巩固强化治疗、维持治疗和庇护所治疗4个阶段。化疗和造血干细胞移植是治疗ALL的主要方法。
　　【糖皮质激素的应用】
　　1.糖皮质激素是治疗ALL的有效药物之一，在治疗的各个阶段都可能会用到，种类主要是泼尼松和地塞米松。
　　2.ALL中应用糖皮质激素的治疗方案可分为长疗程和短疗程。长疗程方案中多用泼尼松，60 mg·m^-2·d^-1或1 mg·kg^-1·d^-1，连续4周，多口服给药；为减少副作用，也可在第3周或第4周减量，甚至仅用2周或3周，停用时可以在1周左右时间内逐渐减停。短疗程方案为泼尼松40～60 mg·m^-2·d^-1或1 mg·kg^-1·d^-1，连用7天，停用时可以骤停。
　　3.庇护所治疗阶段，糖皮质激素一般是与阿糖胞苷、甲氨蝶呤组成两联或三联方案鞘内注射。用法为每次地塞米松5～10mg。为防止神经系统副作用，与化疗药物联合鞘内注射的频率即使是在治疗时也不应超过每周2～3次。
　　4.因ALL患者本身免疫系统破坏，且还同时联合其他化疗药物，故更易出现真菌感染，尤其是肺部曲霉菌感染，临床医生对此应特别注意。
　　（四）淋巴瘤。
　　淋巴瘤是主要承担机体免疫功能的细胞--淋巴细胞（主要包括B、T和NK细胞）的恶性肿瘤，分为两大类，即霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）。HL包括5种病理类型，NHL病理类型则多达40余种。
　　【治疗原则】
　　1.依据病理类型、临床分期和预后指数等选择适当的联合化疗方案。
　　2.综合运用化疗、放疗、造血干细胞移植和支持治疗等手段，使病情尽可能缓解彻底，延长生存期。
　　【糖皮质激素的应用】
　　淋巴瘤联合化疗方案有多种，不同方案所用糖皮质激素种类、使用时间、单日（次）剂量及单疗程总剂量均不同。联合化疗方案中糖皮质激素以泼尼松为主，如HL多数方案使用泼尼松，单疗程总剂量为560 mg/m²，均分为14次，每天1次，可连续或隔日口服。NHL常用方案多选择泼尼松，剂量为40～100 mg·m^-2·d^-1，连续口服5天。少数方案使用地塞米松，如Hyper-CVAD中地塞米松为40 mg/d，于第1～4和11～14天口服或静脉滴注。个别方案（CAPE）中的糖皮质激素为泼尼松龙，剂量50 mg·m^-2·d^-1，第2～5天口服。
　　淋巴瘤联合化疗方案中糖皮质激素使用多不超过2周，可按规定时间用完即停，无需逐渐减量至停药。尽管如此，由于淋巴瘤需多个疗程的化疗，仍要注意糖皮质激素长期应用的副作用，如停药后出现的肾上腺皮质功能不全、骨质疏松症或股骨头坏死、免疫功能受抑制（与放、化疗有关，非糖皮质激素反复、大剂量应用单一因素所致）造成的微生物感染等。
　　（五）多发性骨髓瘤。
　　多发性骨髓瘤是一种浆细胞恶性肿瘤。多发性骨髓瘤主要特征包括骨髓浆细胞增多、血和（或）尿中存在单克隆性免疫球蛋白或其成分、终末器官损伤。
　　【治疗原则】
　　1.通过联合化疗、造血干细胞移植和支持治疗，使得病情尽可能缓解彻底，延长患者生存期。糖皮质激素是多发性骨髓瘤的主要治疗药物之一。
　　2.支持治疗主要针对骨病、感染、高黏滞血症和肾功能不全。
　　【糖皮质激素的应用】
　　糖皮质激素可单独用于多发性骨髓瘤的治疗。单用时，选择地塞米松40 mg/ｄ，于第1～4、9～12和17～20天口服或静脉滴注，35天为一个疗程。在多数患者，糖皮质激素宜联合其他化疗药物。年龄偏大、不准备做造血干细胞移植者，泼尼松60 mg·m^-2·d^-1，与马法兰合用，连续口服4天，是多发性骨髓瘤简便易行的方案。其他联合化疗方案（DT、VAD、DVD和DT-PACE）皆为地塞米松40 mg/d，第1～4天口服或静脉滴注。年龄偏大或合并感染的患者，适当降低剂量，以降低严重免疫抑制发生的机会。地塞米松单日剂量可减为20mg或30 mg，或减少用药天数以减少疗程总剂量。
　　多发性骨髓瘤治疗所用糖皮质激素量虽然较大，但应用时间均短，不必逐渐减量至停用。因反复化疗，且用长效的地塞米松者居多，仍需注意停药反应、感染、骨质疏松等。多发性骨髓瘤本身即有包括骨质疏松在内的骨质病变，需重视双膦酸盐、维生素D₃和钙剂在本病中的规范应用。
　　（六）慢性嗜酸性粒细胞白血病及高嗜酸性粒细胞综合征。
　　慢性嗜酸性粒细胞白血病（CEL）是髓系造血干/祖细胞恶性克隆增殖性疾病，高嗜酸性粒细胞综合征（HES）是一种原因不明、外周血中嗜酸性粒细胞增多、多脏器受累、预后不良的综合征，它们可以统称为CEL/HES。
　　【治疗原则】
　　1.积极查找并治疗基础疾病。
　　2. 血小板衍生生长因子受体（PDGFR）异常的CEL可以考虑更加积极的治疗，首选伊马替尼治疗。
　　3.FIP1LI-PDGFRα阴性CEL/HES则首选糖皮质激素治疗，细胞毒药物和干扰素可以作为二线用药。
　　【糖皮质激素的应用】
　　糖皮质激素治疗CEL/HES主要是通过诱导嗜酸性粒细胞凋亡、抑制细胞因子和趋化因子减轻CEL/HES患者器官受累，并不是治愈CEL/HES。
　　1.FIP1LI-PDGFRα阴性的CEL/HES：FIP1LI-PDGFRα阴性CEL/HES一线首选糖皮质激素治疗。无器官受累证据的CEL/HES可定期随访无需糖皮质激素治疗；有器官受累证据的CEL/HES可考虑首选糖皮质激素治疗。因嗜酸性粒细胞大于（1.5～2.0）×10⁹/L时常常会出现器官受累，因此这时即使没有器官受累证据，也可考虑糖皮质激素治疗。糖皮质激素的起始用量为60mg/d或1 mg·kg^-1·d^-1，待嗜酸性粒细胞数量控制后可以逐渐减量，减量的方法目前没有统一的意见。糖皮质激素停用后可能会复发，这时可以重新加用糖皮质激素，为了避免其副作用，也可以换用羟基尿、干扰素等其他药物治疗。
　　2.FIP1LI-PDGFRα阳性的CEL：FIP1LI-PDGFRα阳性CEL的治疗中不常规使用糖皮质激素；但对于血清肌钙蛋白T（troponin T）水平升高的患者，为防止出现药物引起的急性左心功能不全，可以在开始伊马替尼治疗前的7～10天加用糖皮质激素，持续使用至肌钙蛋白T恢复正常后停药。对于出现了伊马替尼引起的急性左心功能不全患者，可以使用糖皮质激素治疗。

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