（三）变态反应性支气管肺曲菌病。
　　变态反应性支气管肺曲菌病（ABPA）是人体对寄生于支气管内的曲菌抗原发生变态反应引起的一种疾病。ABPA在急性发作期有喘息、发热、咳嗽、咳痰及咯血等症状，慢性期表现为肺纤维化和支气管扩张。
　　【治疗原则】
　　1.首选糖皮质激素治疗，辅助抗真菌药物（如伊曲康唑）。
　　2.根据病程分期决定治疗方案。
　　3.应避免暴露于高浓度曲霉菌环境。
　　4.治疗伴随的其他疾病，如变应性鼻炎、胃食管反流性疾病等。
　　【糖皮质激素的应用】
　　1.首选口服糖皮质激素治疗：（1）急性期推荐剂量：一般泼尼松 0.5 mg·kg^-1·d^-1， 2周后改为0.5 mg/kg隔日口服，一般疗程3个月左右，可根据病情适当调整糖皮质激素剂量和疗程。急性期症状严重者最初2周泼尼松剂量可提高至40～60 mg/d，疗程亦可视病情适当延长。减量应根据症状、胸部影像检查和总IgE水平酌定。（2）慢性糖皮质激素依赖期和肺纤维化期患者可能需要长期应用糖皮质激素，提倡隔日服药以减少药物不良反应。
　　2.吸入型糖皮质激素可改善哮喘症状，但不影响肺部浸润的吸收。
　　（四）结节病。
　　结节病是一种原因不明、以非干酪性坏死肉芽肿为病理特征的系统性疾病。常侵犯肺、双侧肺门淋巴结，临床上90% 以上有肺的改变，其次是皮肤和眼的病变，浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、神经系统、心脏等几乎全身每个器官均可受累。
　　【治疗原则】
　　1.治疗方案制订前需进行个体评估，包括受累脏器的范围和严重度、分期以及预期治疗效果等。
　　2.首选糖皮质激素治疗，适应证：（1）明显呼吸道症状（如咳嗽、气短、胸痛），或病情进展的Ⅱ期以及Ⅲ期患者；（2）胸部影像学进行性恶化或伴进行性肺功能损害者；（3）侵及肺外器官，如心脏或中枢神经系统受累，或伴视力损害的眼部受累，或持续性高钙血症。
　　3.如已经存在晚期肺纤维化，其治疗重点应加强支持治疗和对症处理。如有指征可考虑行肺移植术。
　　4.无症状的Ⅰ期患者不需要糖皮质激素治疗。无症状的Ⅱ期或Ⅲ期患者，如果仅存在肺功能轻度异常而且病情稳定者不主张过于积极地应用糖皮质激素治疗，可保持动态随访，有明显适应证时应及时应用。
　　【糖皮质激素的应用】
　　1.首选口服糖皮质激素治疗：参考初始剂量为泼尼松（或等效剂量甲泼尼龙或泼尼松龙）20～40mg/d （或0.5 mg·kg^-1·d^-1）。治疗4周后评估疗效，如有效，则逐渐减量至维持剂量。疗程6～24个月，一般至少1年。
　　2.如停药后病情复发，再次糖皮质激素治疗仍然有效，并在必要时加用免疫抑制剂。
　　3.吸入糖皮质激素无明显获益，但对于有气道黏膜受累的患者可能有一定疗效。
　　（五）慢性阻塞性肺疾病。
　　慢性阻塞性肺疾病（COPD）是一种具有气流受限特征的可以预防和治疗的疾病，气流受限不完全可逆、呈进行性发展，与肺部对香烟烟雾等有害气体或有害颗粒的异常炎症反应有关。COPD 主要累及肺脏，但也可引起全身（或称肺外） 的不良反应。
　　【治疗原则】
　　1.根据分期和严重度分级确定治疗方案。
　　2.COPD稳定期：包括患者教育与管理、避免危险因素、支气管舒张剂及吸入型糖皮质激素等药物治疗，以及氧疗、康复治疗等。
　　3.COPD急性加重期院外治疗：首先确定COPD急性加重的原因和严重性评价。除支气管舒张剂外可考虑口服糖皮质激素。
　　4.COPD急性加重期住院治疗：控制性氧疗、抗感染、支气管舒张剂、全身用糖皮质激素及呼吸支持疗法等。
　　【糖皮质激素的应用】
　　1.吸入型糖皮质激素适用于（1）COPD稳定期1秒用力呼气容积（FEV1） ＜ 50％ 预计值（Ⅲ级和Ⅳ 级COPD）并且有临床症状者；（2）反复急性加重的COPD患者。
　　2.吸入型糖皮质激素和长效β₂-受体激动剂联合制剂比单用吸入型糖皮质激素效果好。部分COPD急性加重期患者可选用糖皮质激素联合β₂-受体激动剂雾化吸入。
　　3.全身用糖皮质激素对COPD急性加重期治疗有益。短效β₂-受体激动剂较适用于COPD急性加重期的治疗，可加抗胆碱能药物；较为严重者也可考虑静脉滴注茶碱类药物。COPD加重期住院患者宜在应用支气管舒张剂基础上，口服或静脉滴注糖皮质激素。要权衡疗效及安全性决定用量。参考剂量：泼尼松或泼尼松龙20～40 mg/d，口服，连用5～10天后逐渐减量停药。或静脉给予甲泼尼龙40 mg/d，2～5 天后改为口服，可根据病情适当调整糖皮质激素剂量和疗程。对COPD患者不推荐长期口服糖皮质激素治疗。
　　4.对于COPD患者，吸入型糖皮质激素在口咽局部的不良反应包括声音嘶哑、咽部不适和念珠菌定植、感染。吸药后应及时用清水含漱口咽部。
　　（六）变应性鼻炎。
　　变应性鼻炎是接触变应原后由IgE介导的鼻黏膜慢性炎症性疾病。临床主要症状有流涕、鼻塞、鼻痒和喷嚏，这些症状具有自限性或治疗后能缓解。变应性鼻炎的分型根据症状持续时间分为间歇性或持续性；根据症状严重度及对生活等的影响可分为轻度或中-重度。
　　【治疗原则】
　　1.主要包括避免接触变应原、药物治疗、免疫治疗和患者教育。
　　2.鼻内糖皮质激素是目前治疗变应性鼻炎最有效的药物。
　　3.根据症状严重程度和持续时间采用阶梯式药物治疗方案。对持续性变应性鼻炎患者，应坚持临床随访及疗效评价，并据此调整治疗方案，增减治疗的强度。
　　【糖皮质激素的应用】
　　1.鼻内糖皮质激素是中-重度持续性变应性鼻炎的一线治疗。也可用于中-重度间歇性变应性鼻炎和轻度持续性变应性鼻炎。
　　2.参考治疗方案：
　　（1）中-重度持续性变应性鼻炎：首选鼻内糖皮质激素（倍氯米松300～400μg/d或等效剂量的其他鼻内糖皮质激素）。如症状严重，在治疗初期可加用口服H₁抗组胺药物和（或）短期口服糖皮质激素。
　　（2）中-重度间歇性变应性鼻炎：鼻内糖皮质激素（倍氯米松300～400μg/d或等效剂量的其他鼻内糖皮质激素）。如有必要，在治疗1周后可加用口服H₁抗组胺药物和（或）短期口服糖皮质激素。
　　（3）轻度持续性变应性鼻炎： 口服H₁抗组胺药物或低剂量鼻内糖皮质激素（倍氯米松100～200μg/d或等效剂量的其他鼻内糖皮质激素）。可根据病情适当调整鼻内糖皮质激素剂量。
　　3.不推荐肌内注射和长期口服糖皮质激素。
　　4.鼻内糖皮质激素对鼻腔黏膜有一定刺激作用，可引起鼻腔干燥、鼻结痂、鼻出血等副作用，长期使用者，如鼻部发生局部真菌感染，则应停用并给予适当治疗。
　　（七）嗜酸性粒细胞性支气管炎。
　　嗜酸性粒细胞性支气管炎是一种以气道嗜酸性粒细胞浸润为特征的非哮喘性支气管炎。临床表现为慢性咳嗽，诱导痰嗜酸性粒细胞比例≥2.5%，无气道高反应性，支气管扩张剂治疗无效，对糖皮质激素治疗反应良好。
　　【治疗原则】
　　1.避免接触变应原。
　　2.吸入糖皮质激素是目前治疗嗜酸性粒细胞性支气管炎的主要药物。
　　【糖皮质激素的应用】
　　1.糖皮质激素是嗜酸性粒细胞性支气管炎的一线治疗。
　　2.参考治疗方案：（1）通常采用吸入糖皮质激素治疗，剂量为倍氯米松250～500μg/次或等效剂量其他糖皮质激素，每天2次，持续应用4周以上。（2）初始治疗可联合应用短期口服糖皮质激素，泼尼松每天10～20mg，持续3～5d。
　　三、风湿免疫性疾病
　　（一）弥漫性结缔组织病。
　　系统性红斑狼疮
　　系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。
　　【治疗原则】
　　SLE是一高度异质性疾病，治疗应根据病情的轻重程度进行个体化治疗。轻型SLE治疗可用小剂量或不用糖皮质激素。中型SLE治疗糖皮质激素是必要的，且需要联用其他免疫抑制剂。重型SLE的治疗主要分两个阶段，即诱导缓解和巩固治疗，并需大剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂。如出现狼疮危象通常需要大剂量甲泼尼龙冲击治疗，以及针对受累脏器的对症和支持治疗，后继治疗可按照重型SLE的原则，继续诱导缓解和维持巩固治疗。
　　【糖皮质激素的应用】
　　1.首选泼尼松（龙）或相当剂量的甲泼尼龙、琥珀酸氢化考的松，剂量根据SLE病情的轻重进行调整。糖皮质激素口服剂量以泼尼松为例： 轻症SLE，宜用小剂量，一般为泼尼松≤15～20 mg/d；中度活动型SLE，泼尼松0.5～1 mg·kg^-1·d^-1；重度SLE，泼尼松≥1 mg/d，必要时可用甲泼尼龙冲击治疗，剂量为500～1000 mg/d，持续用3～5天后再改口服。口服糖皮质激素待病情稳定后2周或疗程8周内开始减量，每1～2周减总量的5%～10%，一般减至0.5 mg·kg^-1·d^-1后需根据患者情况减慢减量速度，通常以≤10mg/d的剂量长时间维持治疗。
　　2.冲击治疗需选用甲泼尼龙0.5～1g/d，每个疗程3～5天，疗程间隔期5～30天，间隔期和冲击后应用相当于泼尼松0.5～1 mg·kg^-1·d^-1，疗程和间隔期长短视具体病情而定。减量方法同上。
　　3.如果稳定期长期用糖皮质激素维持治疗的SLE患者妊娠，在临产前后约3天可以将糖皮质激素加至相当于泼尼松20～40mg/d，以避免出现肾上腺危象。
　　系统性硬化症
　　系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc） 是一原因不明、多系统受累的结缔组织病，是一组异质性疾病。其特点是小血管的自身免疫反应、功能和结构异常，表现为皮肤和内脏的间质和血管的纤维化。系统性硬化的特点是皮肤变硬和增厚以及部分患者脏器受累。
　　【治疗原则】
　　本病尚无特效药物。早期治疗的目的在于阻止新的皮肤和脏器受累，而晚期的目的在于改善已有的症状。治疗包括戒烟、注意手足保暖和避免精神刺激。指端血管病变（雷诺现象和指端溃疡）及肺动脉高压可以使用血管扩张剂以及抗凝血治疗。肾危象可通过使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）控制高血压来改善。糖皮质激素加环磷酰胺被推荐用于治疗SSc的间质性肺病。质子泵抑制剂对胃食管反流性疾病、食管溃疡和食管狭窄有效。促动力药物用于改善功能性消化道动力失调。
　　【糖皮质激素的应用】
　　1.糖皮质激素用于治疗SSc一直存有很大争议，很多资料显示对皮肤硬化无效，因此不建议使用；但对早期患者，皮肤处于肿胀期，糖皮质激素可改善和阻止皮肤硬化的进展，剂量不超过泼尼松0.5 mg·kg^-1·d^-1，疗程2～4周开始减量，不宜长期应用。有重要脏器受损如肺间质病变、肾脏受累、肝脏受累者可酌情使用泼尼松0.5～1 mg·kg^-1·d^-1。
　　2.SSc是最易出现肺间质病变的自身免疫病，此时应使用中到大剂量的糖皮质激素，如泼尼松0.5～1 mg·kg^-1·d^-1以及同时使用环磷酰胺治疗。疗程4～6周后减量，每1～2周减总量的5%～10%，至＜10mg/d后可据病情需要长期维持治疗或停用。
　　多发性肌炎和皮肌炎
　　多发性肌炎和皮肌炎是一病因不清，以四肢近端肌肉受累为突出表现的特发性炎性肌病。常伴肺间质纤维化或食管吞咽困难等内脏器官的受累。内脏器官受累者病情重，预后差。
　　【治疗原则】
　　1.典型而无明显内脏器官受累者，首选糖皮质激素。同时酌情加用免疫抑制剂如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。皮肌炎皮疹明显者还可加用硫酸羟氯喹。
　　2.伴内脏受累如肺间质病变或吞咽困难的重症患者，开始可用大剂量糖皮质激素冲击治疗，同时选用静脉给予丙种球蛋白、环磷酰胺等其他免疫抑制剂等药物。
　　【糖皮质激素的应用】
　　1.首选泼尼松（或者相当剂量的其他糖皮质激素），剂量为1 mg·kg^-1·d^-1，一般在1～2个月内皮疹及肌无力症状改善，血清肌酶降至正常，达缓解后，可逐渐将泼尼松减量至最小维持量，如5～10mg/d。维持6～12个月后可考虑逐渐减量至停药。若停药后复发，重新使用糖皮质激素治疗仍可有效。
　　2.重症患者在排除感染的情况下，可用甲泼尼龙冲击治疗3天，剂量500～1000mg/d， 后改为泼尼松1mg/d口服治疗，同时积极加用免疫抑制剂。
　　原发性干燥综合征
　　原发性干燥综合征（Sjogren syndrome，以下简称干燥综合征）是以泪腺、涎腺等外分泌腺受损为特征的自身免疫性上皮炎，亦可累及内脏、血液、神经系统等，患者血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。
　　【治疗原则】
　　干燥综合征病情有很大变化，很多患者始终不出现系统损伤仅有眼干、口干等外分泌腺受损表现，此类患者仅对症治疗即可。肾小管酸中毒并低钾性软瘫者，给予枸橼酸合剂，调节酸碱平衡，治疗代谢性骨病。胆道上皮受累并胆管酶异常者，给予熊去氧胆酸治疗。出现内脏、血液、神经系统急性损伤，病情进展迅速者，则需应用糖皮质激素和免疫抑制剂。
　　【糖皮质激素的应用】
　　1.当干燥综合征出现系统损伤时，如急性重度免疫性血小板下降、干燥综合征脑病、脊髓急性病变、肢端坏疽时，可应用甲泼尼龙冲击治疗：甲泼尼龙0.5～1.0g/d静脉滴注，共3天；然后给于相当于泼尼松1 mg·kg^-1·d^-1 继续使用。
　　2.根据受累脏器的严重程度和活动程度，可选择中大剂量的糖皮质激素治疗：相当于泼尼松0.5～1 mg·kg^-1·d^-1，晨起顿服，持续1个月后减量，同时给予免疫抑制剂治疗。
　　3.如无明确脏器受累，但检查提示炎症指标活动或高免疫球蛋白血症（免疫球蛋白水平升高至多少应给予治疗目前并无定论），可相应给予中小剂量糖皮质激素治疗：泼尼松0.2～0.5 mg·kg^-1·d^-1，晨起顿服，根据活动性指标减量，同时给予免疫抑制剂治疗。
　　4.当脏器受累已进展至慢性不可逆期，如出现严重的肺间质纤维化、肝硬化失代偿期、慢性肾衰竭等，应以对症、替代治疗为主，是否给予糖皮质激素应充分斟酌利弊，除非考虑存在重要脏器慢性受累基础上的急性进展，否则应慎用糖皮质激素。
　　5.糖皮质激素使用时间应根据病情决定，药物减量应缓慢，通常每1～2周减总量的5%～10%。
　　类风湿关节炎
　　类风湿关节炎是一以慢性侵蚀性关节炎为特点的自身免疫病。可表现为双手指间关节及腕关节等全身多个关节的对称性持续性关节炎，或伴有低热、疲乏、体重下降等。重症患者可出现肺间质纤维化等内脏受累的表现。半数以上患者血清中可出现类风湿因子及抗环瓜氨酸肽抗体（抗CCP抗体）等自身抗体。
　　【治疗原则】
　　1.应强调早期、联合和个体化用药的原则，以达到病情完全缓解为治疗目标。
　　2.治疗上应以非甾类消炎药（NSAIDs）减轻关节肿痛等症状的基础上，尽早加用缓解病情的抗风湿药（如羟氯喹、柳氮磺吡啶、甲氨蝶呤及来氟米特等）。对有预后不良表现或对上述药物疗效差者可应用生物制剂如TNFα拮抗剂。
　　3.对NSAIDs疗效欠佳或不能耐受的重症患者可考虑短期小剂量糖皮质激素，一旦病情改善，应逐渐减量。
　　4.外用药、理疗及正确的关节腔注射等措施对病情缓解有益。
　　5.应指导患者适当锻炼，并保持关节功能位。
　　【糖皮质激素的应用】
　　1.严格掌握适应证：糖皮质激素不是类风湿关节炎的首选药物，适用于伴有血管炎等关节外表现的重症患者。对其他治疗反应不佳的患者和不能耐受NSAIDs的患者作为“桥梁”治疗，且以选用中效糖皮质激素为原则。
　　2.控制关节炎的糖皮质激素用量一般不超过泼尼松15mg/d。症状改善后尽快减量至停用，不应长期应用糖皮质激素。对于有系统损害者如浆膜炎、血管炎、间质性肺炎等泼尼松用量为0.5～1 mg·kg^-1·d^-1。
　　3.对反复关节积液者可考虑关节腔注射长效糖皮质激素，但应避免同一关节频繁多次注射。
　　系统性血管炎
　　系统性血管炎是以血管壁炎症和坏死为主要病理特征的一组异质性疾病，发病机制主要是感染等原因对血管的直接损伤和免疫介导的炎症反应。系统性血管炎临床表现复杂多样，可累及多系统、多脏器，严重者可危及生命。目前系统性血管炎的分类多以受累血管的大小、类型、分布、血管外表现、临床特点以及原发或继发等进行划分。
　　【治疗原则】
　　系统性血管炎的治疗目的在于控制现有症状，防治重要脏器损害，减缓疾病进展。一旦明确诊断，应立即进行治疗； 治疗方案因不同血管炎而异。
　　1.一般治疗：急性活动期，应卧床休息。发作间歇期应注意预防复发，如控制口咽部感染等。
　　2.药物治疗：（1）局部治疗：口腔溃疡、眼结膜炎和角膜炎可局部用糖皮质激素膏；重症眼炎者可在球结膜下注射糖皮质激素。（2）全身治疗：糖皮质激素是血管炎的基础治疗用药；凡有重要内脏受累者，应在应用糖皮质激素同时，及早加用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯和甲氨蝶呤等。
　　3.其他治疗：必要时可采用其他辅助治疗，如血浆置换、静脉注射大剂量丙种球蛋白、放置血管支架等。血管炎的治疗要根据不同病期进行及时调整。
　　【糖皮质激素的应用】
　　糖皮质激素是治疗本症的首选药物，及时用药可以有效地改善症状，缓解病情。治疗可分3个阶段：诱导缓解期、维持缓解期和治疗复发。因本病病情复杂、复发率高，不宜单用泼尼松治疗，而以联合免疫抑制剂治疗为宜。病情较重时，应采用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。
　　1.诱导缓解期：对于重症患者和肾功能进行性恶化者，可采用甲泼尼龙冲击治疗，每次0.5～1.0g静脉滴注，每日1次，连续应用3次，1周后视病情需要可重复。之后可用泼尼松（龙）1 mg·kg^-1·d^-1，晨顿服或分次服用，足量服用4～8周后，根据病情改善情况，改晨顿服并逐渐减量，一般需6个月左右控制病情。

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